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1.患者女,45岁,患者近20余年前(27岁)时有咳嗽,顺便体检发现房间隔缺损在上海中山医院住院,行开胸房间隔修补术,术后超声提示原发孔型房缺及二、三尖瓣裂缺修补术后,房水平未及残余分流,中度三尖瓣反流,中度肺动脉高压(估测收缩压52mhg),术后5年无明显不适。5年后开始出现上楼梯气急,反复在上海中山医院、上海肺科医院、北京阜外医院、浙江浙二医院、邵逸夫医院诊治,诊断:1,特发性肺动脉高压,2.心功能3-4级,3心力衰竭,4,肝硬化,5,先天性心脏病术后,6子宫肌瘤,予降低肺动脉高压、纠正心功能不全治疗。最近一次住院浙二医院2025.3.22--4.8.出院诊断:"1,特发性肺动脉高压(原发性肺动脉高压),2,(NYHA)心功能3级,3心力衰竭,4右心衰竭,5,肝硬化,,6腹腔积液,7,药物性血小板减少症,8,先天性心航病术后”,2016.12.02上海中山医院右心导管检查肺动脉收缩压139mmhg,2024年4.3北京阜外医院超声估测肺动脉收缩压114mmhg。一直服用靶向药物马昔腾坦片10毫克,一天一次,曲前列尼尔针,及纠正心功能不全药物利奥西呱片2.5